THÔNG LIÊN NHĨ
I SỰ HÌNH THÀNH VÁCH NGĂN TÂM NHĨ
Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành 2 tâm nhĩ phải và trái được tiến hành bằng cách tạo ra lần lượt 2 vách ngăn: Vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ phát. Tuy nhiên, trong suốt đời sống phôi thai, 2 vách ngăn ấy không ngăn cách hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lại một con đường cho phép máu lưu thông giữa 2 tâm nhĩ để tạo điều kiện cơ bản cho sự tuần hoàn máu phôi thai.
Vách nguyên phát: xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển từ nóc của khoang tâm nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia buồng nhĩ thành nhĩ phải và nhĩ trái và một lỗ liên nhĩ gọi là lỗ nguyên phát, nằm giữa vách nguyên phát đang phát triển và vách ngăn ống nhĩ thất. Sau đó lỗ nguyên phát được đóng kín do sự phát triển của vách ngăn ống nhĩ thất. Tuy nhiên, trước khi lỗ nguyên phát được bịt kín, đoạn trên của vách nguyên phát bị tiêu hủy tạo ra một lối thông liên nhĩ thứ 2 gọi là lỗ thứ phát.
Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5): cũng phát triển từ nóc, phía thành bụng của khoang tâm nhĩ xuống và nằm bên phải vách nguyên phát. Vách thứ phát không bao giờ trở thành một vách ngăn hoàn toàn, nó có một bờ tự do (bờ dưới). Cuối cùng, bờ dưới tự do của vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữa 2 buồng nhĩ trở thành một khe chéo từ dưới lên trên và từ phải sang trái, khe đó được gọi là lỗ bầu dục, làm máu lưu thông từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái.
Ngăn tâm nhĩ nguyên thủy
Máu từ tâm nhĩ phải qua lỗ bầu dục sang tâm nhĩ trái
II PHÂN LOẠI THÔNG LIÊN NHĨ VÀ GIẢI PHẨU HỌCThông liên nhĩ (Atrial Septal Defect)được chia làm:
Thông liên nhĩ nguyên phát (Primum ASD)
Thông liên nhĩ thứ phát (Secundum ASD), trong đó có những dạng đặc biệt: tồn tại lỗ bầu dục (Patent Foramen Ovale), thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch (Sinus Venosus ASD), thông liên nhĩ thể xoang vành (Coronary Sinus Septal Defect)
1 Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát
Khi vách nguyên phát phát triển không hoàn chỉnh, không tiến đến được van nhĩ thất, ta có tổn thương thông liên nhĩ lỗ nguyên phát. Thường thì thông liên nhĩ dạng này đi kèm với sự hình thành bất thường của van nhĩ thất không nói đến ở đây. Dễ thấy, thông liên nhĩ lỗ thứ phát luôn nằm trong khuôn viên hố bầu dục, phụ thuộc vào sự phát triển bất thường của vách thứ phát. Kích thước của lỗ thông có thể thay đổi từ nhỏ (tồn tại lỗ bầu dục) ...
... cho đến lớn hơn, ta có một thông liên nhĩ thông thường...
... và gần như biến mất luôn vách liên nhĩ (common atrium)
2 Thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch
Khi lỗ thông liên nhĩ nằm ngay tại chỗ đổ về của tĩnh mạch chủ, ta có thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch. Gặp thể này thì nên truy tìm bất thường có thể đi kèm với nó, sự đổ về bất thường của các tĩnh mạch phổi (anomalous pulmonary venous drainage), thường gặp nhất là đổ về tĩnh mạch chủ trên...
Sự đổ bất thường của động mạch phổi
Và khi đổ về tĩnh mạch chủ dưới, ta có hội chứng Scimitar
3 Thông liên nhĩ thể xoang vành
Gọi bình dân là xoang vành không mái (Unroofed Coronary Sinus). Lỗ đổ của xoang tĩnh mạch vành lớn, và thậm chí mất hoàn toàn thành nhĩ của nó (không mái), đi kèm với nó thường là bất thường tĩnh mạch chủ trên trái đổ về xoang vành
III SINH LÝ BỆNH
1 Thông liên nhĩ thường dẫn đến shunt từ nhĩ trái qua nhĩ phải, lưu lượng shunt phụ thuộc vào đường kính lỗ thông và phụ thuộc gián tiếp sự giãn nỡ của thất trái và thất phải. Luồng thông có thể ngay lập tức (dưới 1 năm) hay dần dần (nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồn tim phải làm phì đại thất phải, tăng tưới máu phổi cuối cùng sẽ tăng áp lực động mạch phổi. Ở các bệnh nhân người lớn hoặc do áp lực buồn tim phải tăng lên hoặc/và khả năng co bóp của tim trái giảm xuống, lúc này dòng shunt sẽ giảm xuống dần dần và có thể dẫn đến shunt hai chiều hay đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp)
2 Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ đó là gây suy tim thứ phát do tăng gánh mạng tính, tăng áp động mạch phổi, rối loạn nhịp nhĩ và tắc mạch.
IV TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG:
1. Triệu chứng cơ năng:
- Hầu hết các trường hợp không có triệu chứng do đó bệnh hay bị bỏ sót .Thường phát hiện muộn nhờ thăm khám thường kỳ.
- Một số ít các trường hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều và bệnh nhân có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng đầu đời , triệu chứng thường gặp là khó thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn …
- Trường hợp bệnh diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp như rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim xung huyết.
2. Khám lâm sàng:
- Không biến dạng lồng ngực
- Mỏm tim thường ở vị trí bình thường
- Dấu lớn thất phải (-)/(+)
- Tiếng T2 tách đôi do sự đóng muộn của ba lá van ĐMP
- Tiếng T1 mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trường hợp dòng shunt lớn
- Tiếng thổi tâm thu : dạng phụt , âm sắc trung bình , không kèm rung miêu , ở LS2 trái do tăng lưu lượng máu qua van ĐMP
V. CẬN LÂM SÀNG :
1. ECG :
a Thông liên nhĩ lỗ thứ hai:
- RSR hay rSR ở V1
- QRS lớn hơn 0,11 giây
- Trục phải
- Đôi khi có thể kèm theo PR kéo dài (khoảng 20% các trường hợp, gặp ở beennhj nhân thông liên nhĩ có tính chất gia đình)
- Dày nhĩ phải 50% trường hợp
Dày nhĩ phải
- RSR ở V1
- Trục trái
- Block nhĩ thất cấp 1
- Có thể dày hai thất
2. XQ tim phổi thẳng :
- Bóng tim : bình thường hoặc lớn thất phải
- Tăng tuần hoàn phổi chủ động
3. Siêu âm tim:
Đây là phương pháp chủ yếu và chính xác nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ.
3.1. Siêu âm qua thành ngực :
- Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm: bốn buồng từ mỏm, 4 buồng
dưới mũi ức, trục ngang - ngang van động mạch chủ , 4 buồng dưới sườn , dưới
sườn theo trục ngang. Đánh giá shunt phải – trái .
- Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải và nhĩ phải. Mức độ
giãn buồng tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng shunt trái - phải hay kích thước lỗ
TLN.
- Tìm kiếm sự bất thường của TM phổi và TM chủ , đánh giá áp lực động mạch
phổi
- Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thước thất phải so với
thất
trái.
+ Nếu thấy tỷ lệ kích thước thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ.
+ Nếu tỷ lệ này từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình.
+ Nếu tỷ lệ này trên 1: TLN lỗ rộng.
- Tính Qp/Qs
Mặt cắt dưới mỏm Mặt cắt dưới sườn
Mặt cắt trục ngang – ngang van động mạch chủ
Thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch
Cách tính Qp/Qs ở bệnh nhân TLN
Khảo sát ALĐMP / TLN
3.2. Siêu âm qua thực quản:
Được áp dụng với các trường hợp thông liên nhĩ mà siêu âm qua thành ngực còn chưa rõ. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong việc đo chính xác kích thước lỗ thông liên nhĩ cũng như kích thước các rìa phía trên và phía dưới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ. Siêu âm qua
thực quản cũng còn được áp dụng đối với các thể TLN hiếm gặp đặc biệt là TLN
thể xoang tĩnh mạch với bất thường sự đổ về của tĩnh mạch phổi.
SAQTQ : phát hiện 2 lỗ TLN os
SAQTQ : phát hiện TLN kiểu xoang tĩnh mạch
3.3 Siêu âm cản âm:
Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất có ích cho việc chẩn đoán xác định và loại trừ các bất thường bẩm sinh phối hợp khác.
SAT cản âm phát hiện thông liên nhĩ
4.Thông tim :
- Xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lượng động mạch phổi
- Các trường hợp đến muộn nên việc thông tim xác định chính xác mức độ shunt,
áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lượng QP/QS và đặc biệt là sức cản mạch phổi có vai trò
quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không. Với các biện
pháp thở ôxy, thuốc giãn ĐMP làm giảm áp ĐMP sẽ là những nghiệm pháp cuối
cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger hay không ?
- Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh rõ
rang và xác định luồng thông
- Cuối cùng ở các bệnh nhân TLN lớn tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 50), cần chụp
ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay
không.
- Trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng
dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal...)
VI ĐIỀU TRỊ
1 Chỉ định điều trị
- Đối với các lỗ thông bé: tiếng thổi nhỏ, tiếng T2 tách đôi, đường kính thất phải/
trái nhỏ hơn 2/3 thì chỉ cần theo dõi định kì thường xuyên
- Đối với các lỗ thông kích thước trung bình: không có dấu hiệu cơ năng, bloc
nhánh phải không hoàn toàn, tỉ lệ đường kính thất phải/ trái từ 2/3 đến 1, có tăng
tưới máu phổi trên x quang: nếu là nữ phẫu thuật khoảng 15 tuổi, nếu là nam phẫu
thuật lúc 5 tuổi.
- Với các lỗ thông lớn: Tiếng T1 mạnh, rung tâm trương do tăng lưu lượng, tỉ lệ
đường kính thất phải/trái lớn hơn: nếu có tăng áp phổi đóng lỗ thông càng sớm càng tốt, nếu không có tăng áp phổi đóng lỗ thông một cách hệ thống lúc trẻ độ 5 tuổi
- Thông liên nhĩ nghi ngờ đã có tăng áp động mạch phổi cố định: Cần làm thông tim chẩn đoán. Chỉ định phẫu thuật khi chưa có tăng áp ĐMP cố định, lưu lượng mạch phổi vẫn tăng hơn lưu lượng đại tuần hoàn ( shunt trái phải là chủ yếu) sức cản ĐMP vẫn trong giới hạn cho phép ( chưa trở thành phức hợp Eisenmenger)
- Tiến triển của thông liên nhĩ thường dung nạp tốt vì vậy đôi khi phát hiện muộn ở tuổi trưởng thành. Tăng áp ĐMP cố định có thể gặp ở tuổi 20-30, suy tim và rối loạn nhịp tim gặp ở tuổi 40-50.
2 Phương pháp điều trị:
2.1. Khuyến cáo về lượng định bệnh nhân TLN chưa được phẫu thuật
Loại I
-TLN cần được khảo sát bằng phương tiện chẩn đoán hình ảnh giúp chứng minh
dòng chảy qua lỗ thông
Loại IIa
-Trắc nghiệm gắng sức cần thiết khi có nghịch lý giữa triệu chứng cơ năng và dữ
kiện lâm sàng hoặc khi cần lượng định độ bão hòa ôxy trên bệnh nhân có kèm tăng áp động mạch phổi
- Thông tim cần thiết để loại trừ bệnh động mạch vành ở bệnh nhân có nguy cơ vì
tuổi hay yếu tố khác
2.2. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa :
- Nhiễm trùng hô hấp
- Suy tim phải
- Loạn nhịp tim
- Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (VNTMNT ) : không cần phòng ngừa
VNTMNT trên bệnh nhân thông liên nhĩ đơn thuần
2.3. Điều trị can thiệp và phẫu thuật :
2.3.1. Khuyến cáo về điều trị can thiệp và phẫu thuật :
Loại I
- Đóng TLN bằng can thiệp hay phẫu thuật khi TLN dẫn đến lớn nhĩ phải và thất
phải dù có hay không triệu chứng cơ năng (Mức chứng cứ: B)
Loại III
- Không đóng TLN có tăng áp ĐMP nặng không cải thiện qua trắc nghiệm vận mạch
khi thông tim (ôxy, prostaglandins) và không chứng cứ còn dòng chảy thông trái phải (Mức chứng cứ: B)
2.3.2. Phẫu thuật :
Phẫu thuật đóng TLN với tuần hoàn ngoài cơ thể từ rất lâu đã trở thành một phẫu thuật kinh điển. Tùy theo kích thước và vị trí của lỗ TLN mà
phẫu thuật viên có thể khâu trực tiếp hoặc làm miếng vá bằng màng ngoài tim để đóng kín hoàn toàn lỗ TLN.
2.3.2.1.Ưu điểm :
Điều trị triệt để khi có tổn thương phối hợp như : tổn thương van tim ( thường gặp
là hở van 3 lá ), bệnh mạch vành , TLN kiểu xoang tĩnh mạch hay các bất thường bẩm sinh khác .
2.3.2.2.Nhược điểm :
- Nguy cơ phẫu thuật liên quan đến cơ địa bệnh nhân như tuổi, rung nhĩ, áp lực
động mạch phổi và sức cản mạch phổi tăng cao.
- Sau mổ, bệnh nhân còn có thể bị nguy cơ mắc hội chứng sau mở màng ngoài tim
(hay gặp hơn các phẫu thuật tim bẩm sinh khác). Rối loạn nhịp nhĩ có thể vẫn kéo dài một thời gian sau đó cho đến khi kích thước của nhĩ và thất phải trở về kích thước bình thường. Thuốc chẹn bêta giao cảm có thể được sử dụng từ 3 đến 6 tháng sau mổ để phòng ngừa các rối loạn nhịp nhĩ.
2.3.3. Đóng thông liên nhĩ bằng Amplatzer qua da :
Đóng lỗ TLN qua da bằng dụng cụ là thủ thuật được tiến hành thường quy tại trung
các tâm tim mạch lớn ở Việt Nam. Tất cả các trường hợp TLN lỗ thứ hai có kích
thước không quá lớn và gờ xung quanh lỗ đủ lớn (hơn 5mm) đều có khả năng đóng
bằng dụng cụ qua da dưới màn tăng sáng. Phương pháp này ngày càng chứng minh
được tính hiệu quả như thời gian nằm viện ngắn, ít đau, không có sẹo mổ, ít biến
chứng ngay cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao.
VII. THEO DÕI :
Khuyến cáo về theo dõi sau điều trị can thiệp hoặc phẫu thuật TLN
Loại I
- Sốt, mệt mỏi, ói mửa, đau ngực hoặc đau bụng xảy ra sớm sau phẫu thuật có thể do chèn ép tim cấp của hội chứng sau xẻ màng tim , cần được siêu âm tim ngay.
- Bệnh nhân người lớn được phẫu thuật TLN, cần theo dõi hằng năm:
+ Tăng áp động mạch phổi
+ Loạn nhịp nhĩ
+ Rối loạn chức năng thất phải hoặc thất trái
+ Tổn thương van tim hoặc cấu trúc tim khác phối hợp
- Bệnh nhân được đóng TLN bằng dụng cụ: khảo sát sự dịch chuyển, xói mòn dụng
cụ hoặc biến chứng khác vào tháng thứ 3, 6, 12 và mỗi năm sau đó
- Dụng cụ bị xói mòn có thể biểu hiện bằng đau ngực hoặc ngất, cần được khảo sát
khẩn cấp .
By: NVT
Bài viết có tham khảo từ nhiều nguồn :)
Một số hình ảnh siêu âm mình chưa bổ sung các bạn có thể xem bản đầy đủ tại bản PDF mình sẻ bổ sung sau
